Carcinoma Fibrolamellare
Altri tumori maligni che insorgono primitivamente nel fegato sono il CARCINOMA FIBROLAMELLARE, che si differenzia dal tipico carcinoma epatocellulare per il fatto che tende ad interessare adulti giovani senza una preesistente malattia di fegato; questo tumore non è capsulato ma è ben delimitato e contiene lamelle fibrose. Cresce lentamente e se trattato chirurgicamente si associa ad una buona sopravvivenza; se la lesione non è resecabile, il trapianto epatico è una possibilità e l’evoluzione è migliore di quella delle varianti non fibrolamellari del carcinoma epatico.
Epatoblastoma
L’EPATOBLASTOMA è un tumore dell’infanzia tipicamente caratterizzato da livelli molto alti di alfa-fetoproteina; le lesioni sono di solito solitarie, possono essere resecate, e si registra una sopravvivenza a 5 anni migliore di quella del carcinoma epatocellulare.
Colangiocarcinoma
Il COLANGIOCARCINOMA è raro ed è stato associato con la colangite sclerosante primitiva. Queste lesioni non sono quasi mai resecabili e nel caso di trapianto di fegato recidivano invariabilmente, motivo per cui questo trattamento è controindicato. La diversione biliare, un tempo ottenuta mediante intervento chirurgico ed ora mediante inserimento di stent, sia per via percutanea che endoscopica, risolve l’ostruzione biliare, ma la prognosi rimane sfavorevole.
Angiosarcoma
L’ANGIOSARCOMA è formato da spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali maligne; i fattori eziologici sono rappresentati dalla pregressa esposizione al diossido di torio, al cloruro di polivinile, all’arsenico e agli steroidi anabolizzanti.
Emangioendotelioma epitelioide
L’EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE è una neoplasia border-line: nella maggior parte dei casi si comporta come una lesione benigna, ma in qualche caso degenera e possono presentarsi metastasi. Questo tumore si osserva nei primi anni dell’età adulta, si presenta qualche volta con dolore e si può rilevare all’ecografia o alla TAC. In assenza di metastasi extraepatiche, queste lesioni trattano con resezione chirurgica o, se c’è indicazione, con trapianto epatico.