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Prendiamo ora in considerazione alcune caratteristiche principali dei vari tipi di lesioni focali epatiche, ricordando però che è sempre indicata un' accurata visita con il medico ogni volta che viene riscontrata una massa epatica, per valutare attentamente l'impostazione diagnostica, prognostica e terapeutica. Non di rado, inoltre può essere opportuna una valutazione presso un centro esperto di tali problematiche, per decidere l'opportunità di eseguire una biopsia eco-guidata e per praticare la terapia più adatta.
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Cisti
Le CISTI sono raccote liquide o semiliquide all'interno del parenchima epatico che possono presentarsi in numero di una o più di una, e possono essere semplici (rotondeggianti, ben definite, ripiene di liquido) o complesse (come accade per le cisti parassitarie). Inoltre ci possono essere condizioni congenite come la malattia di Caroli (che consiste in dilatazioni delle vie biliari intraepatiche), o come la malattia policistica epatica (molto spesso associata con reni policistici). Nel caso delle cisti semplici, che sono tra le forme riscontrate più comunemente, non è necessario prendere alcun provvedimento né terapeutico, né di approfondimento diagnostico; solo nel caso in cui queste cisti siano particolarmente voluminose sarà opportuno seguirle nel tempo od aspirarne il contenuto. Sono invece da trattare le cisti parassitarie; in gran parte dei casi il trattamento può essere loco-regionale e non chirurgico (in ogni caso da effettuarsi presso centri esperti!).
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Morbo di Cairoli e Fegato Policistico
Il MORBO DI CAROLI ed il FEGATO POLICISTICO, due malattie con formazione di un elevato numero di formazioni liquide del fegato fin dai primi anni di vita richiedono una valutazione completa multidimensionale dell’esperto.
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Emangiomi
Gli EMANGIOMI sono probabilmente le lesioni focali del fegato più comuni; sono tumori benigni di solito asintomatici e vengono riscontrati casualmente con tecniche di immagine o nel corso di interventi chirurgici eseguiti per altre ragioni. Essi non richiedono di essere asportati a meno che non siano di grosse dimensioni e stiano comprimendo le strutture adiacenti, con conseguenti disturbi. L’emorragia è rara e non c’è rischio di trasformazione neoplastica maligna. Una volta posta la diagnosi, il monitoraggio può avvenire anche ad intervalli di anni.
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Iperplasia nodulare focale
L’IPERPLASIA NODULARE FOCALE è una massa nodulare benigna, singola o talora multipla, spesso scoperta per caso. È tipicamente una formazione solida, con un aspetto eco-Doppler e radiologico tipico, che in molti casi permette una diagnosi definitiva con le tecniche d’immagine. Le possibili complicanze sono assai rare. Per questo motivo l’intervento chirurgico non è indicato nel caso di lesioni asintomatiche, come è nella maggior parte dei casi.
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Adenoma Epatocellulare
L’ADENOMA EPATOCELLULARE è un tumore benigno del fegato che pare essere collegato all’utilizzo di contraccettivi orali. Può presentarsi in forma di noduli multipli, spesso abbastanza voluminosi (>10 cm). Al loro interno si possono verificare emorragie e necrosi che possono dare talora una sintomatologia caratterizzata da dolore e collasso cardiocircolatorio. Negli adenomi non complicati i sintomi possono essere assenti o limitati a dolore o a presenza di una massa palpabile. In circa il 10% dei casi esiste rischio di trasformazione maligna; tale rischio è più alto negli adenomi di grosse dimensioni (>10 cm) e negli adenomi multipli. Le pazienti che assumono contraccettivi orali e a cui sia stato riscontrato un adenoma devono sospendere l'assunzione di tali farmaci. Se la lesione è di grosse dimensioni, superficiale, resecabile, è indicato l'intervento chirurgico. A causa del rischio di rottura dovrebbe essere evitata la gravidanza, perchè tende ad ingrandire gli adenomi.
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Carcinoma Epatocellulare
Il CARCINOMA EPATOCELLULARE é un tumore che può insorgere su cirrosi o molto più raramente su fegato sano; in particolare le infezioni croniche da virus dell'epatite B e C sono fattori favorenti l'insorgenza di tale neoplasia. I tumori epatici in fase iniziale sfuggono facilmente alla diagnosi poichè insorgono solitamente su un organo già malato (epatite cronica o cirrosi) e sono del tutto asintomatici. Questo è il motivo per cui fino a qualche anno fa si riscontravano solo in stadio avanzato. Oggi una più vasta conoscenza di queste neoplasie ed un più attento follow-up dei pazienti a rischio hanno permesso di giungere alla diagnosi più precocemente, consentendo molte volte di attuare procedimenti terapeutici mirati e più efficaci. Di solito questo tipo di tumore si manifesta in pazienti con cirrosi o epatite cronica virale di lunga durata, e la presenza di sintomi e segni può suggerire semplicemente una progressione della sottostante epatopatia di base. A volte la presentazione clinica è il dolore, con la presenza di una massa addominale palpabile in ipocondrio destro. Anche alcuni esami di laboratorio possono aiutare nel porre il sospetto, ad esempio un aumento dei livelli di alfa-fetoproteina, che diventano diagnostici se > 200 mg/l.
L’ecografia è la metodica più efficace per monitorare i pazienti con malattia di fegato cronica e ne viene raccomandata l'esecuzione ogni sei mesi in coloro che si avvicinano o che sono già in uno stadio di cirrosi per identificare precocemente l’eventuale comparsa di noduli o di altre complicazioni; altrimenti può essere eseguita ogni 1-2 anni nella fase di epatite cronica semplice.
Le possibilità di trattamento sono molteplici e vanno scelte caso per caso sulla base di un’attenta analisi della situazione individuale. Nelle lesioni singole, o multiple ma localizzate nella stessa regione epatica, che siano situate in zone resecabili, l’intervento chirurgico rappresenta il trattamento di scelta purché la funzione residua del fegato sia prevedibilmente sufficiente a sopportare l’asportazione di una parte dell’organo. Negli altri casi si possono effettuare trattamenti loco-regionali quali l’alcolizzazione (iniezione di etanolo nella lesione), la termoablazione (bruciatura del nodulo tramite calore indotto con la radiofrequenza o con il laser, in entrambi i casi con l’utilizzo di aghi introdotti nella lesione), la chemioembolizzazione (tecnica angiografica che prevede l’iniezione di chemioterapici e l’embolizzazione dei vasi afferenti al tumore). Queste tecniche, ripetibili se necessario, hanno l’obiettivo di ottenere la necrosi del nodulo anche senza dover ricorrere all’intervento chirurgico, risparmiando così il parenchima non tumorale funzionante. L’alcolizzazione è una tecnica che si avvale della guida ecografica e che può essere eseguita ambulatorialmente; la termoablazione, anch’essa eco-guidata, si svolge in sala operatoria o in ambulatori adeguatamente attrezzati in quanto prevede una sedazione ed in casi selezionati un'anestesia generale. Essa si basa sull’utilizzo della radiofrequenza o del laser. La chemioembolizzazione viene invece eseguita durante l’angiografia con inserimento di un catetere che viene spinto da una arteria periferica di un arto fino nell’arteria epatica. Inoltre in certi casi selezionati (che devono cioè rientrare in una serie di precisi criteri propri di ogni specifico centro), si può anche considerare l’ipotesi del trapianto di fegato per i pazienti affetti da epatocarcinoma su cirrosi
Queste varie modalità di trattamento dell’epatocarcinoma sono tutte attuabili presso il nostro centro e perlopiù eseguite proprio nelle nostre strutture. Esse vengono scelte caso per caso sulla base delle necessità del singolo paziente, dopo gli adeguati accertamenti diagnostici, e si può certo dire che, rispetto a 15 anni fa, abbiamo largamente ampliato le prospettive terapeutiche del carcinoma epatocellulare, permettendo il trattamento anche ai tanti pazienti che, in passato, rimanevano esclusi da qualsiasi terapia. Qualora nessuna di queste tecniche chirurgiche o loco-regionali sia applicabile si prendono in considerazione trattamenti farmacologici, alcuni dei quali sperimentali, per cercare di rallentare o arrestare la crescita della neoplasia.
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Carcinoma Fibrolamellare
Altri tumori maligni che insorgono primitivamente nel fegato sono il CARCINOMA FIBROLAMELLARE, che si differenzia dal tipico carcinoma epatocellulare per il fatto che tende ad interessare adulti giovani senza una preesistente malattia di fegato; questo tumore non è capsulato ma è ben delimitato e contiene lamelle fibrose. Cresce lentamente e se trattato chirurgicamente si associa ad una buona sopravvivenza; se la lesione non è resecabile, il trapianto epatico è una possibilità e l’evoluzione è migliore di quella delle varianti non fibrolamellari del carcinoma epatico.
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Epatoblastoma
L’EPATOBLASTOMA è un tumore dell’infanzia tipicamente caratterizzato da livelli molto alti di alfa-fetoproteina; le lesioni sono di solito solitarie, possono essere resecate, e si registra una sopravvivenza a 5 anni migliore di quella del carcinoma epatocellulare.
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Colangiocarcinoma
Il COLANGIOCARCINOMA è raro ed è stato associato con la colangite sclerosante primitiva. Queste lesioni non sono quasi mai resecabili e nel caso di trapianto di fegato recidivano invariabilmente, motivo per cui questo trattamento è controindicato. La diversione biliare, un tempo ottenuta mediante intervento chirurgico ed ora mediante inserimento di stent, sia per via percutanea che endoscopica, risolve l’ostruzione biliare, ma la prognosi rimane sfavorevole.
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Angiosarcoma
L’ANGIOSARCOMA è formato da spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali maligne; i fattori eziologici sono rappresentati dalla pregressa esposizione al diossido di torio, al cloruro di polivinile, all’arsenico e agli steroidi anabolizzanti.
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Emangioendotelioma epitelioide
L’EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE è una neoplasia border-line: nella maggior parte dei casi si comporta come una lesione benigna, ma in qualche caso degenera e possono presentarsi metastasi. Questo tumore si osserva nei primi anni dell’età adulta, si presenta qualche volta con dolore e si può rilevare all’ecografia o alla TAC. In assenza di metastasi extraepatiche, queste lesioni trattano con resezione chirurgica o, se c’è indicazione, con trapianto epatico.
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Linfoma primitivo del Fegato
Il LINFOMA PRIMITIVO DEL FEGATO è una lesione relativamente rara, ma meno di quanto si ritenesse in passato, soprattutto nei pazienti con epatite da HCV. Non ha caratteristiche proprie alle tecniche d’immagine, compresa l’ecografia, e frequentemente viene correttamente diagnosticato solo in occasione dello studio di materiale prelevato con la biopsia dal nodulo.
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Tumori maligni metastatici
I TUMORI MALIGNI METASTATICI del fegato sono di riscontro frequente nella pratica clinica, e, dopo la cirrosi, sono la seconda causa di epatopatia terminale. Il fegato è caratteristicamente vulnerabile all’invasione da parte delle cellule tumorali, e le sue dimensioni, la sua ricca circolazione sanguigna e la sua funzione filtrante ne fanno la sede più frequente di metastasi, dopo i linfonodi. Virtualmente tutti i tipi di tumore, ad eccezione dei tumori primitivi del cervello, possono metastatizzare al fegato. I tumori primitivi più frequenti sono quelli del tratto gastrointestinale, del polmone, della mammella e i melanomi. Meno frequenti quelli della tiroide, della prostata, della cute. Nella maggior parte dei casi l’interessamento epatico da metastasi è asintomatico; possono esserci sintomi aspecifici quali astenia, calo ponderale, febbre, sudorazione e perdita dell’appetito, ma in genere corrispondono a fasi più avanzate; raramente vi sono manifestazioni indicative di epatopatia attiva, soprattutto dolore addominale, epatomegalia o ascite. Frequenti sono le alterazioni ematochimiche delle prove di funzionalità epatica; tuttavia esse sono spesso modeste e aspecifiche. Proprio per questi motivi le metastasi vanno regolarmente ricercate con la TAC e l'ecografia (ed eventualmente con altre tecniche quali l’ecografia con mezzo di contrasto o la Risonanza Magnetica) dopo il riscontro di un tumore non epatico. In genere i controlli vanno effettuati ogni sei mesi e l’obiettivo è quello di avere sempre un panorama completo della situazione per attuare tempestivamente eventuali terapie. Nel caso del carcinoma primitivo del colon-retto si possono ottenere benefici (anche in termini di aumento della sopravvivenza) con la resezione di metastasi epatiche singole. Recentemente è stata proposta anche la resezione di più metastasi, specie se in numero non superiore a 4 e non sopra i 3-5 cm di diametro, localizzate in una regione limitata del parenchima epatico e comunque che non interessino più del 50% di esso; naturalmente non deve essere presente coinvolgimento di altri organi. Il reale beneficio di sopravvivenza di questo approccio più aggressivo è in via di studio. Nei restanti tipi di tumori primitivi la resezione di metastasi epatiche è indicata solo raramente.
La chemioterapia per via sistemica o tramite infusione diretta in arteria epatica con catetere e serbatoio a permanenza può talora rallentare la crescita del tumore. Resta da stabilire se i farmaci nuovi, o le associazioni di diversi chemioterapici, o nuove strategie si dimostreranno ancora più efficaci. Le più recenti tendenze sembrano prospettare la possibilità di combinare chemioterapia e trattamenti loco-regionali, quali la termoablazione, ma la loro efficacia clinica è ancora da dimostrarsi.
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